• 0 Поддержать автора
  • Поделиться

Что такое лейкемия?

Аннушка   
Администратор   
04 июня 2009 4950 5
ОНКОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Лейкемия

Лейкемия или лейкоз - это целая группа опухолей, которая характеризуется бесконтрольной пролиферацией и разной степенью дифференцировки кроветворных клеток. Лейкемические клетки при этом являются потомками, клонами одной мутировавшей клетки.

Причиной лейкемии, как правило, являются хромосомные аберрации, т.е. изменения в структуре хромосом в результате различных процессов перестройки их структуры: транслокации, делеции, инверсии, фрагментации.

В соответствии с традиционной классификацией, все лейкемии делятся на острые (ОЛ) и хронические (ХЛ).
Такое деление связано с различной способностью данных опухолей к дифференцировке пролиферирующих клеток. В случае острого лейкоза дифференцировка практически отсутствует, в крови накапливается огромное количество незрелых, нефункциональных бластных клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Указанные признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев. Хронический лейкоз (лейкемия) дает популяцию дифференцированных клеток, обычно гранулоцитарных, постепенно замещающих нормальные клетки периферической крови.

Острые лейкемии принято делить на лимфобластные и миелобластные.

* Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще всего развивается из предшественников B-лимфоцитов (около 75% случав). Различают также B-ОЛЛ и T-ОЛЛ. Цитогенетически имеет значение наличие Филадельфийской хромосомы.
* Острый миелобластный лейкоз (острая миелоидная лейкемия) часто называется «нелимфобластный лейкоз», чтобы подчеркнуть его разнообразие и отличие от ОЛЛ, т.к. бласты при этом могут иметь гранулоцитарное, эритроцитарное и даже тромбоцитарное происхождение. Острый нелимфобластный лейкоз гистологически классифицируется буквой М с цифрами от 0 до 7, например, М7 – это острая мегакариобластная лейкемия.

Хронические лейкемии у детей встречаются довольно редко и также являются неоднородной группой заболеваний:

* Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией малых лимфоцитов в костном мозге, периферической крови, а также лимфоузлах, селезенке и печени.
* Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией стволовой клетки, что часто сопровождается не только увеличением числа предшественников гранулоцитов, но также эритроцитов и тромбоцитов. Отличительной чертой является цитогенетический признак - наличие Филадельфийской хромосомы, а также фазность заболевания. Различают медленную фазу, фазу акселерации и финальную фазу заболевания.
* Волосато-клеточный лейкоз характеризуется пролиферацией хорошо дифференцированных B-лимфоцитов с развитием панцитопении и спленомегалии. Заболевание характерно для пожилого возраста и чаще у лиц мужского пола.

Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови, и костного мозга.
При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов.
От выявляемых при этом параметров будет зависеть не только постановка окончательного диагоза, но также прогноз, лечение и исход заболевания.

Прогноз при лейкимии в целом более благоприятен в детском возрасте (1-9 лет), а также зависит от вида патологии, вида клеток и сроков выявления заболевания.

Основу лечения лейкозов составляет химиотерапия. Лечение сегодня протокольное, а потому каждый вид патологии и отдельные его особенности имеют значение для выбора протокола лечения. При острых лейкозах лечение основано на полихимиотерапии. Ее эффективность выше при остром лимфолекозе достигает 95%. При остром миелолейкозе эффективность химиотерапии составляет более 80%, но довольно часто сопровождается осложнениями, а 5-летняя ремиссия наблюдается лишь у 40% пациентов, в то время как рецидивы при ОЛЛ – более редкое явление.

В лечении ХМЛ эффективность химиотерапии не составляет 20-40%. Лучшие результаты пока дает аллогенная трансплантация костного мозга. Неплохие результаты дает терапия альфа-интерфероном. В последнее время большие надежды возлагаются на препараты, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl, например, препарат STI-571. Считается, что подобные препараты могут быть использованы для поддерживающей монотерапии, т.е. для профилактики бластных кризов.

В целом же терапия лейкозов должна проводиться в специализированном отделении, с возможностью применения наиболее современного и эффективного лечения, что гарантирует как большую вероятность полной ремиссии, так и полное выздоровления после всего комплекса лечебных мероприятий.
Аннушка

Аннушка

Имя: Анна
Группа: Администратор
Сообщений: 15378
Регистрация: 20.10.2009
Заходил(а): 06.01.2021
Город: Николаев
Район: Центральный
Аннушка
Администратор
   04 июня 2009
Лейкоз

ОНКОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Острая лейкемия (лейкоз)

Острая лейкемия или острый лейкоз – это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза. Острый лейкоз занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возрастата. Различают две основные группы острых лейкозов:

* Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ)
* Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз (острая миелобластная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ)

Успех лечения во многом зависит от принадлежности к определенной классификационной группе острого лейкоза:

* Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза включает три группы согласно FAB-классификации – L1, L2, L3, определяемых по сумме баллов, которые набирают видимые, морфологические характеристики клеток опухоли. Причем для детей в 85% случаев характерен тип L1. Иногда у пациентов могут одновременно выявляться бласты типов L1 и L2, причём иммунологически среди этих групп могут выявляться разные клетки, относящиеся к разным пролиферативным росткам. Однако L3.тип - это лимфобласты, всегда относящиеся к B-клеточному пролиферативному ростку.
* Морфологическая классификация острого нелимфобластного лейкоза включает группы M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 и M7, где группы M0-M2 относятся к собственно миелобластам, M3- промиелоцитам, M5- монобластам, M6 – эритробластам, M7 – мегакариобластам.
* Цитохимическая и цитогенетическая классификация более разнообразна и необходима как для уточнения морфологической классификации в сложных случаях, так и для выбора лечения. Сегодня проведение цитохимического исследования обязательно и крайне необходимо для более точной верификации острого лимфобластного лейкоза и миелолейкоза. Для этого используется множество специфических реакций, которые затем учитываются при постановке диагноза и выборе метода лечения.

В генетической основе развития острого лейкоза лежат изменения в структуре хромосом, т.е. хромосомные аберрации. При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромомомнве аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов. Подобные изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.

Причины развития острого лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия), химических (курение и другие источники канцерогенов), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.

Острая лейкемия вне зависимости от формы заболевания лечится схожими методами, т.е. вначале необходимо добиться индукции ремиссии за счет химиотерапии, однако лечение миелобластных лейкозов сложнее. Связано это с более частыми осложнениями (геморрагическими, инфекционными, метаболическими), что требует более тщательного подхода к их профилактике. Отличаются также и базисные препараты химиотерапии. Более благоприятным считается лечение ОМЛ M3, т.к. применение стимуляторов дифференцировки позволяет достаточно быстро и эффективно добиться ремиссии.

Необходимо отметить большой прогресс в лечении острых лейкозов у детей. Так, сегодня более 70% детей с ОЛЛ имеют как минимум 5-летнюю ремиссию заболевания, и этот показатель постоянно улучшается за счет улучшения качества протокольного лечения в ведущих клиниках мира. Основу лечения острых лейкозов, конечно же, составляет химиотерапия, которая иногда дополняется лучевой терапией, а также хирургическими методами лечения.

Ссылка: Ссылка
Аннушка

Аннушка

Имя: Анна
Группа: Администратор
Сообщений: 15378
Регистрация: 20.10.2009
Заходил(а): 06.01.2021
Город: Николаев
Район: Центральный
Аннушка
Администратор
   04 июня 2009
Лимфолейкоз

ОНКОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Острый лимфолейкоз



Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1,2:1. Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным и геморрагическим синдромами. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями.

Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза согласно Фаб-классификации включает три группы:

1. L1, типичные микролимфобласты (TdT+, CD19+, CD10+)? Наблюдается примерно в 75% случаев ОЛЛ
2. L2 или Т-ОЛЛ. Большие лимфобласты с отчетливыми ядрышками неправильной формы (TdT+, CD7+)? Встречается в 20% случаев
3. L3 или B-ОЛЛ. Причем для детей в 75-80% случаев характерен тип L1.

Метастазирование. Иногда развивается нейролейкемия вследствие появления экстрамедуллярных очагов поражения центральной нервной системы. Для постановки диагноза нейролейкемии проводят КТ головного мозга, МРТ, ЭЭГ, исследование ликвора и т.д. Лейкемическая инфильтрация яичек встречается реже, чем нейролейкемия и диагностика основывается на данных биопсии. Другие варианты: синдром Микулича (инфильтрация слюнных желез), также инфильтрация почек, легких, сердца.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза (лимфолейкоза)

Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Точная диагностика невозможна без исследования красного костного мозга. И здесь важна гистологическая, цитохимическая и цитогенетическая характеристика бластов костного мозга. Важное значение имеет выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет реципрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом. Для постановки точного диагноза и планирования терапии при ОЛЛ необходимо проведение дополнительного обследования с целью определения поражения других органов (их бластной инфильрации): осмотр отоларинголога, невропатолога, уролога, а также проведение медицинской визуализации (КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости).

К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза (лимфолейкоза)

Лечение острого лимфобластного лейкоза благодаря появлению и постоянному совершенствованию полихимиотерапии позволяет сегодня получить полную клиническую и гематологическую ремиссию, а также в большинстве случаев добиться полного излечения. Различные протоколы лечения используют одинаковые принципы:

* Принцип широкого спектра воздействия. Используются химиопрепараты различного механизма действия.
* Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
* Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
* Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).

Основным принципом лечения является его непрерывность от начала до полного завершения лечения. Если возникают рецидивы заболевания, то наиболее неблагоприятными считаются ранние рецидивы, костномозговые рецидивы и рецидивы L2. Рецидивы значительно снижают шансы на полное выздоровление, т.к. точно выявить наличие и локализацию остаточного пула бластов достаточно сложно. Лечение рецидивов обычно заключается в использовании нескольких коротких блоков высокодозной химиотерапии. Наиболее эффективным при этом принят протокол BFM.

Дальнейшее совершенствование протоколов лечения в экономически развитых странах позволяет надеяться на лучшие результаты и снижение числа случаев возможных рецидивов.

Ссылка: Ссылка
Аннушка

Аннушка

Имя: Анна
Группа: Администратор
Сообщений: 15378
Регистрация: 20.10.2009
Заходил(а): 06.01.2021
Город: Николаев
Район: Центральный
Аннушка
Администратор
   04 июня 2009
Миелолейкоз
Острый миелолейкоз

ОНКОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005


Острая нелимфобластная лейкемия
или острый миелолейкоз (острая миелоидная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз или, точнее, острая нелимфобластная лейкемия чаще всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки, анемией. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной нервной системы.

Цитогенетические поломки при острой миелоидной лейкемии выявляются в 80% случаев. Некоторые из них можно заподозрить по клинической картине. Некоторые из поломок относят к благоприятным признакам заболевания, повышающим шансы ремиссии. Например, транслокация хромосом t(8; 21), инверсия 16 пары хромосом inv[16], транслокация t(15; 17), причем в последнем случае ремиссия может быть достаточно длительной. В целом эти пациенты имеют около 90% выхода в ремиссию. При вторичных ОМЛ встречаются делеции 5 и 7. Непкоторые исследователи считают, что они возникают в результате лечения первичного миелолейкоза.

Классификация острой миелоидной лейкемии согласно ФАБ-классификации выглядит следующим образом:

* M0 – с минимальной дифференцировкой
* M1 – без дозревания
* M2 – с дозреванием
* M3 – острая промиелоцитарная лейкемия
* M4 – острая миеломоноцитарная лейкемия
* M5 – острая моноцитарная лейкемия
* M6 – острая эритролейкемия
* M7 – острая мегакариобластная лейкемия

Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острого миелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра при M1, лейкоцитоз менее 20000 при M2, наличие более 3% атипичных эозинофилов при M4. Группы M5 и M7 относят к группам высокого риска. Дополнительные цитохимические и цитогенетические исследования позволяют уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения.

Лечебная стратегия при остром миелолейкозе схожа с лечением лимфоидного, однако часто связана с развитием осложнений. Сначала необходимо добиться индукции ремиссии, затем профилактики нейролейкемии, поддерживающей терапии. Необходимо активно заниматься профилактикой и лечением осложнений, к которым чаще всего относят геморрагии и инфекции. Отличия касаются не только большим вниманием к осложнениям, но и отличной от лимфоидных лейкозов комбинации химиотерапевтических препаратов. В качестве базисного препарата на всех этапах лечения ОМЛ обычно используют цитарабин. Используются также винкристин, рубомицин, вепезид, доксорубицин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон. При выявлении острой промиелоцитарной лейкемии (M3), становится возможным перевести заболевание в полную ремиссию благодаря применению all-транс-ретиноевой кислоты, способствующей дифференцировке промиелоцитов. Данный вид миелолейкоза встречается примерно в 10% случаев всех ОМЛ. Результативность лечения зависит от использования оптимального сочетания данного препарата с химиотерапией.

Проведение интенсивной химиотерапии позволяет получить полную ремиссию примерно у 80-85 % лиц. Особенность заболевания характеризуется рецидивами заболевания у половины из них на протяжении 5 лет. У больных высокого риска обычно показано проведение пересадки костного мозга.

За исключением M3 лечение разных вариантов острого миелолейкоза является схожим.

Ссылка: Ссылка
Аннушка

Аннушка

Имя: Анна
Группа: Администратор
Сообщений: 15378
Регистрация: 20.10.2009
Заходил(а): 06.01.2021
Город: Николаев
Район: Центральный
Аннушка
Администратор
   04 июня 2009
Лимфогранулематоз
Болезнь Ходжкина

ОНКОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005


Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это большая и достаточно разнородная группа заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Заболеваемость у взрослых значительно выше, чем у детей и в целом составляет около 0,3 случая на 100 000 населения.

Заболевание обычно начинается с поражения шейных и надключичных лимфатических узлов на фоне полного здоровья. При этом, как правило, лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Воспалительные же изменения при болезнях носоглотки затрагивают, как правило, верхнешейные и подчелюстные лимфоузлы, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике этих заболеваний. Для взрослых пациентов характерно также вовлечение медиастенальных лимфоузлов и эти изменения обычно хорошо видны на рентгенограмме грудной клетки. В процесс могут вовлекаться органы средостения. Лимфоузлы ниже диафрагмы вовлекаются значительно реже.

Диагностика лимфогранулематоза основывается на обнаружении клеток Ходжкина и клеток Березовского-Штернберга.

Выделяют 4 типа лимфогранулематоза:

1. Лимфоидное преобладание
2. Смешанноклеточная форма
3. Нодулярный склероз - подтипы grade1 (трудно поддающийся лечению) и grade2
4. Лимфоидное истощение

Кроме гистологической используют клиническую классификацию стадий процесса:

Стадия 1 - поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа

Стадия 2 – поражение двух и более лимфатических зон выше или ниже диафрагмы. Если на фоне одностороннего поражения обнаруживают вовлечения какого-либо органа или группы лимфоузлов с другой стороны диафрагмы, то ставят стадию IIE.

Стадия 3 – вовлечение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы. При вовлечении нелимфоидных органов выставляется стадия IIIE, при вовлечении селезенки – IIIS, при вовлечении селезенки и нелимфоидных органов – IIIES.

Стадия 4 – распространенное поражение нелимфоидного органа (органов) или тканей, как правило, в сочетании с поражением лимфоидных областей.

В стадировании учитывают также некоторые из перечисленных ниже клинических признаков, характерных для лимфогранулематоза:

* Потеря массы тела
* Беспричинное повышение температуры
* Кожный зуд
* Лимфаденопатия (увеличение шейных и надключичных лимфоузлов)
* Изменения картины крови (резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов)

Диагноз лимфогранулематоза ставится на основании обследования. При этом помимо перечисленных выше признаков, определяемых при тщательном осмотре и анализе картины крови, необходимо использование современных средств медицинской визуализации патологии (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магниторезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфоузлах необходима морфологическая верификация.

Ссылка: Ссылка
Просматривают эту тему:

Forum